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成人发热的罕见原因——PFAPA综合征 | 临床实战

发表时间:2019-09-22 19:00:00  来源:野望文存  浏览:次   【】【】【



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案例简介



患者,女性,24岁,因周期性发热而就诊。患者4年前开始出现周期性发热,特点为突发高热(最高达40℃)、乏力、不适、肌痛、吞咽痛、恶心和呕吐,其中两次伴发口腔溃疡。此外,患者无其他症状报告。每次发作持续4天,每3-4周复发一次。患者有精神运动发育正常,在两次发热之间无症状。

 

发作期体格检查显示无渗出性咽炎,右下颌下淋巴结肿大(直径1-2cm)。其它检查未见异常。实验室评估显示的炎症标志物轻度升高,降钙素原水平正常。发作前或发作期间,没有发现中性粒细胞减少的证据。胸部X线片检查未见任何混浊或胸腔积液。体检和实验室评估在发作间期是正常的。

 

随后的研究显示正常补体和血清铁蛋白水平,阴性ANA滴度和正常IgG、IgA、IgM和IgD水平。HIV血清学和血培养均为阴性,没有证据表明长时间发热是由感染引起的(伯氏疏螺旋体、伯氏疟原虫、巴尔通体、立克次氏体和梅毒螺旋体血清学阴性; 巨细胞病毒和EB病毒血清学显示既往曾感染)。未进行咽喉培养。患者多次接受抗生素治疗,无临床效果。

 

周期性发热,症状不提示成人Still病或单基因发热综合征,如家族性地中海热(FMF),没有中性粒细胞减少或任何传染病的证据,故临床考虑周期性发热、口疮性口炎、咽炎、颈淋巴结炎综合征(PFAPA综合征)。在发热时,给予单剂量的泼尼松龙60mg,患者症状迅速缓解。

 


讨论


PFAPA综合征是一种病因不明的慢性病,是儿童周期性发热的常见病因。大多数患者在青春期前会自动缓解,但有些可能会持续到青春期。一小部分人在成年后开始发病。

 

该综合征的特征是周期性发热,通常伴有突然发生高热,并伴有以下至少一种主要表现:咽炎、口疮性口炎和颈淋巴结炎。在成人中,口疮性口炎的发生率较低。患有PFAPA综合征的成年人可能经常出现不典型症状,如恶心、呕吐、肌痛、关节痛和轻度腹痛。

 

在儿童中,这些事件平均持续4天,每隔2-8周后重复出现。然而,成年患者可能会经历更长和更少的发作。儿童和成人在两次发作之间均无症状。

 

PFAPA综合征发作期间,患者通常表现为中度白细胞增多,血沉率和c-反应蛋白水平升高。降钙素原浓度与其他急性期反应物不成比例增加。在发作前或发作期间没有中性粒细胞减少有助于区分PFAPA综合征与周期性中性粒细胞减少症,后者是周期性发热的另一原因。

 

PFAPA综合征需要与其他周期性发热疾病进行鉴别诊断。FMF的特征是发烧,伴有轻度至中度腹痛,胸膜炎和关节炎。这些情节通常持续时间较短,随机发生。高IgD综合征可能与PFAPA综合征类似,但发作通常伴有腹泻,全身淋巴结肿大和高水平的血清IgD 。肿瘤坏死因子受体相关周期综合征(TRAPS)发作通常持续更长时间并伴有眶周症状和迁移性皮疹。成人Still病的特征是发热期较长,关节炎突出,橙红色斑丘疹和高水平的血清铁蛋白。单剂皮质激素治疗后症状迅速消退也有助于将PFAPA综合征与这些疾病区分开来。

 

通常糖皮质激素是发作性治疗的主要选择,因为大多数患者在发热后给予单剂量泼尼松龙1 mg / kg(或等效剂量)后症状迅速消失。此外,其他药物如西咪替丁,也可有效的改善病情。对于难治性患者,可酌情考虑扁桃体切除术。

 

PFAPA综合征有自限性,病程呈良性经过。目前尚无后遗症的报道。本病虽然罕见,但将该病与成人周期性发热的其他原因区分开来是至关重要的,以避免广泛的诊断检查和过度的抗生素治疗。

 

医脉通编译整理自:Marques D P, Rocha S, Manso M, et al. Periodic Fever with Pharyngitis, Aphthous Stomatitis and Cervical Adenitis Syndrome: A Rare Cause of Fever in Adults[J]. European Journal of Case Reports in Internal Medicine, 2019, 6(3).


责任编辑:蔡学森