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再障病例 PK 赛,你们 pick 谁?

发表时间:2021-01-20 20:01:00  来源:野望文存  浏览:次   【】【】【

再生障碍性贫血(再障,AA),是指骨髓的造血功能衰竭,整个骨髓造血细胞的减少,临床上以贫血、出血和感染为主要表现。抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素(CsA)的免疫抑制治疗(IST)治疗适用于:输血依赖的轻型再障患者、非输血依赖的轻型再障患者,粒缺有感染风险,以及重型再障。

巅峰对决,王者之争

本期特邀中国医学科学院血液病医院李园医生北京协和医院陈苗医生为我们分享两例再生障碍性贫血IST治疗临床获益病例,精彩病例,不容错过。

实战病例,先睹为快


 病例一

李园 副主任医师

中国医学科学院血液病医院


患者少年男性,出血起病,因「间断鼻衄、皮肤出血点 3 个月」于 2015 年首次就诊,血常规示贫血、血小板减少,骨髓示粒系增生,红系比例增高,巨核系增生减低,未见 PNH 克隆、原始细胞增多及细胞遗传学等异常,自身抗体等阴性。应用常规免疫抑制治疗及支持治疗 3 个月,血象进行性下降。诊断为输血依赖型非重型再障。


诊疗经过:给予 p-ATG(1.5g d1, 1.75g d2-d5)+CsA(100 mg q12h)方案治疗,患者在前期治疗有效的情况下出现病情反复。2019 年患者血小板减少明显,无同胞供者,再次给予 r-ATG(400mg d1-d4, 425mg d5)+CsA(150 mg q8h)方案,并及时调整环孢素浓度。


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治疗转归:患者血象逐渐恢复,治疗效果好。


大咖有话说:

周芳

联勤保障部队解放军第 960 医院血液科主任


一句话亮点:既往应用 ATG+CsA 方案有效再障二次治疗可再选择 ATG+CsA 方案。

在重型再障的治疗中对于 ATG+CsA 治疗无效或复发的患者,应用第二次 ATG 治疗有效率约为 30 ~ 50%。说明再次强化免疫抑制后,仍有部分患者有效。第 2 个疗程的 ATG, 宜尽可能采用动物种属来源于前次不同的 ATG 剂型, 以减少发生过敏反应和严重血清病风险。对于非重型再障患者,输血依赖型,有免疫制剂治疗指征的年轻患者,应首先采用足剂量免疫抑制剂治疗,达到有效免疫抑制强度减少病情反复,ATG+CsA 方案的效果要好于单用 CsA,但对于老年患者要注意 ATG 治疗的毒副作用和相关治疗风险。


 病例二 


陈苗 副主任医师

北京协和医院血液科


本例患者为青年男性,因「发热、全血细胞减少」就诊。骨髓活检提示骨髓组织中大部为脂肪组织,仅见极个别造血细胞。未见 PNH 克隆、原始细胞增多及细胞遗传学等异常,自身抗体等阴性。胸部 CT 平扫:右下肺可见斑片样磨玻璃密度影,内可见透亮影及钙化微小结节,诊断为极重型再障、肺部感染。


诊疗经过:患者采用 r-ATG(275 mg d1,300 mg d2-5)+环孢素(100 mg q12h)+海曲波帕(15 mg qd)联合治疗方案,治疗过程中出现肺部感染,但由于新冠肺炎疫情的影响,无法正常收入院进行治疗。门诊进行抗感染治疗。


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治疗转归:治疗过程中患者造血重建,肺炎得到有效控制,r-ATG 治疗 3 月、6 月后疗效评估均达到部分缓解。


大咖有话说:

周芳

联勤保障部队解放军第 960 医院血液科主任


一句话亮点:重再合并感染,抗感染治疗及尽快促进造血重建是关键。

重型再障患者易合并感染,尤其在 IST 治疗后造血重建之前,患者出现发热后应积极进行相关检查和治疗,除抗感染治疗外,尽快促进患者造血重建也是关键因素。此例患者应用 ATG+CsA 联合海曲波帕促进造血恢复,使肺部感染得到有效控制。由于今年新冠肺炎的影响,血液病患者的治疗也需要我们血液科医生及时调整治疗方式,密切观察和指导患者院外治疗,使他们得到及时和有效的治疗,尽量避免患者因特殊时期延误治疗或者错失治疗时机。非常时期采用非常方式,使再障患者得到有效的治疗。


总结

再障患者发热需要立即住院治疗,按照中性粒细胞减少发热的治疗原则处理。及时的免疫抑制剂治疗改善患者的白细胞数量,是有效降低再障患者感染的手段。对于难治/复发再障性贫血且无供体的患者,再次 IST 治疗也进可作为一种选择方案。ATG 是强效免疫抑制剂,有抗血小板活性,再障患者应用 ATG 需要密切监测,积极预防和治疗发热和感染。


MAT-CN-2100547

头图来源:站酷海洛

责编:马森

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责任编辑:蔡学森