非典型表现的白塞病 | 病例分享

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病例资料

患者男性，38岁，主因下腹部疼痛且走路时加剧就诊。因体检未发现异常，领取处方药物后返回家中。两周后因右腿疼痛和非创伤性腰痛返回就诊，进一步检查发现右腿肿胀加剧。患者既往有间歇性发热史。

实验室检查未见明显异常。超声检查显示双侧下肢深静脉血栓形成（DVT）（图1和2）并延伸至髂静脉和下腔静脉。

（图1 超声检查）

（图2 超声检查）

患者随后入院进行进一步检查以排除恶性肿瘤、结核病、HIV和自身免疫性疾病。胸腹部CT检查显示肾静脉血栓形成（图3），存在前列腺感染可能。MRI检查证实下腔静脉血栓形成。

（图3 胸腹部CT检查）

患者体检发现阴囊溃疡，排除前列腺炎可能。睾丸超声检查未见异常。随后由风湿病专科医生对患者进行重新评估：1.复发性口腔溃疡；2.患者不吸烟，存在反复口腔和阴囊溃疡史；3.患者背部存在粉刺样皮损。因此，由风湿病专科医生诊断为白塞病。

患者肺动脉CT血管造影正常，经胸和食管超声心动图（ECHO）检查未见明显异常。

分析讨论

白塞病是一种全身性免疫系统疾病，伴有泛血管炎和全身血管损伤。中青年人群更多见，男性多于女性。主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。

白塞病常用的诊断标准为：在反复发作的口腔溃疡基础之上，加上以下任何两条：反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。

白塞病严重表现包括血管症状以及肺栓塞、主动脉血栓形成、深静脉血栓形成和脑卒中等致命并发症。白塞病患者还可出现冠状动脉疾病，这是由于血管炎、血栓形成以及心包炎导致的。肺部表现和并发症有自身免疫性胸腔积液、肺栓塞、咯血和肺动脉高压。

总结

本例患者的诊断是由急诊科、影像科以及风湿科等多学科医生共同完成。患者的深静脉血栓形成可能是白塞病的并发症之一，下腹痛和非创伤性腰痛可能是白塞病的一种严重的表现。患者由于双腿广泛深静脉血栓形成并延伸至下腔静脉和肾静脉，导致右腿痛和腰痛。经过一系列的医学检查和临床调查，最终诊断为白塞病非典型表现。

参考来源：

1.Elrobaa I, Elserhy M.et al.Al Wakra emergency presentation of Behcet's disease.AME Case Rep. 2019 Sep 9;3:34. doi: 10.21037/acr.2019.08.02.

2.Yazici H, Seyahi E.et al.Nat Rev Rheumatol. 2018 Feb;14(2):107-119. doi: 10.1038/nrrheum.2017.208.